Ποιο χρωμόσωμα επηρεάζει η νόσος Tay Sachs;
Ποιο χρωμόσωμα επηρεάζει η νόσος Tay Sachs;

Βίντεο: Ποιο χρωμόσωμα επηρεάζει η νόσος Tay Sachs;

Βίντεο: Ποιο χρωμόσωμα επηρεάζει η νόσος Tay Sachs;
Βίντεο: Stress, Portrait of a Killer - Full Documentary (2008) 2024, Νοέμβριος
Anonim

Ένα ελαττωματικό γονίδιο στο χρωμόσωμα 15 (HEX-A) προκαλεί τη νόσο Tay-Sachs. Αυτό το ελαττωματικό γονίδιο αναγκάζει το σώμα να μην παράγει μια πρωτεΐνη που ονομάζεται εξοσαμινιδάση Α. Χωρίς αυτήν την πρωτεΐνη, χημικές ουσίες που ονομάζονται γαγγλιοσίδες συσσωρεύονται στα νευρικά κύτταρα του εγκεφάλου, καταστρέφοντας τα εγκεφαλικά κύτταρα.

Εδώ, είναι ο Tay Sachs μια χρωμοσωμική ανωμαλία;

Οχι. Tay - Sachs Η νόσος είναι μια αυτοσωμική υπολειπόμενη κατάσταση. Οι καταστάσεις που συνδέονται με το φύλο προκαλούνται από γονίδια που βρίσκονται σε ένα φύλο χρωμόσωμα (Χ ή Υ). Tay - Sachs Η ασθένεια προκαλείται από ένα γονίδιο (HEXA) που βρίσκεται στο χρωμόσωμα 15, ένα αυτόσωμο.

τι είδους γονιδιακή μετάλλαξη είναι η νόσος Tay Sachs; Tay - Νόσος Sachs είναι μια αυτοσωμική υπολειπόμενη διαταραχή που επηρεάζει το κεντρικό νευρικό σύστημα. Η διαταραχή προκύπτει από μεταλλάξεις στο γονίδιο που κωδικοποιεί την άλφα-υπομονάδα της βήτα-εξοσαμινιδάσης Α, ενός λυσοσωμικού ενζύμου που αποτελείται από άλφα και βήτα πολυπεπτίδια.

Από αυτά, ποιος είναι πιο πιθανό να νοσήσει από τη νόσο Tay Sachs;

Κάθε χρόνο, περίπου 16 περιπτώσεις Tay - Οι Sachs είναι διαγνωσθεί στις Ηνωμένες Πολιτείες. Αν και άνθρωποι της εβραϊκής κληρονομιάς Ασκενάζι (κεντρικής και ανατολικής ευρωπαϊκής καταγωγής) είναι στο το υψηλότερο κινδύνου, άτομα γαλλο-καναδικής/καζούν και ιρλανδικής κληρονομιάς έχω επίσης βρέθηκε να έχω ο Tay - Sachs γονίδιο.

Τι συμβαίνει στα άτομα με Tay Sachs;

Tay - Sachs Η ασθένεια είναι μια σπάνια διαταραχή που μεταδίδεται από τους γονείς στο παιδί. Αυτές οι λιπαρές ουσίες, που ονομάζονται γαγγλιοσίδες, συσσωρεύονται σε τοξικά επίπεδα στον εγκέφαλο του παιδιού και επηρεάζουν τη λειτουργία των νευρικών κυττάρων. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, το παιδί χάνει τον έλεγχο των μυών. Τελικά, αυτό οδηγεί σε τύφλωση, παράλυση και θάνατο.

Συνιστάται: